Zusammenfassung: Thalassämien sind weltweit die häufigsten genetisch bedingten Erkrankungen. Obwohl hauptsächlich im Mittelmeerraum und Südostasien verbreitet, gewinnen sie auch in unseren Breiten durch die ständig wachsende Mobilität und Migration zunehmend an Bedeutung.

Daher steigt die Wahrscheinlichkeit, im anästhesiologischen Alltag mit Thalassämiepatienten konfrontiert zu werden. Thalassämien zeichnen sich durch eine große Variabilität an klinischen Symptomen aus, die vom intrauterinen Fruchttod bis hin zu sehr mild verlaufen-den,asymptomatischen Anämien reichen.Klinisch am bedeutsamsten sind die schweren Verlaufsformen der ?-Thalassämie. Besondere Beachtung muß dabei auf die Anämie gelegt werden, die gegebenenfalls unter Berücksichtigung von bestehenden Vorerkrankungen und abhängig vom Ausmaß des operativen Eingriffs bereits präoperativ therapiert werden muß. Daneben wird das anästhesiologische Management hauptsäch-lich von den Folgekrankheiten der chronischen Transfusionstherapie bestimmt. Im Vordergrund stehen hier eine mögliche Herzinsuffizienz, eine Leberzirrhose und die Ausbildung eines Diabetes mellitus auf dem Boden einer durch vielfache Transfusionen ausgelösten Hämosiderose. Knochenmalformationen vor allem im Bereich des Gesichtsschädels können gelegentlich der Grund für Intubationsschwierigkeiten sein.